In:
Srpski arhiv za celokupno lekarstvo, National Library of Serbia, Vol. 130, No. 9-10 ( 2002), p. 323-328
Abstract:
Kod odraslih osoba obolelih od sindroma mijelodisplazije opisani su razni oblici bolesti glomerula. U literaturi ne postoje slicni opisi kod dece. U ovom radu prikazujemo dvoje dece obolele od sindroma mijelodisplazije s pridruzenim kortikosteroid-senzitivnim nefrotskim sindromom. Kod prvog obolelog deteta, sa sindromom mijelodisplazije i mijelofibrozom, bolest se prikazala hepatosplenomegalijom, pancitopenijom, hronicnim hepatitisom umerenom proteinurijom, hipokomplementemijom i povecanim titrom antinukleusnih antitela. U toku inicijalne terapije kortikosteroidnim lekovima jacina proteinurije se znatno smanjila i postignuto je delimicno mada prolazno hematolosko poboljsanje. Recidiv, koji je ubrzo usledio ispoljio se kompletnim nefrotskim sindromom i pancitopenijom. Velikim dozama metilprednizolona postignuta je remisija nefrotskog sindroma, ali je izostala hematoloska remisija. U sledece dve godine kod bolesnika je stalna pancitopenija pracena ponavljanim infekcijama, a terminalni dogadjaji su bili sepsa, recidiv bolesti bubrega i hepatorenalni sindrom. Kod drugog obolelog deteta s refrakternom anemijom s klonskom monozomijom 19, bolest se prikazala hronicnom inflamacijom creva, hepatosplenomegalijom, anemijom i organ-nespecificnim autoantitelima. Terapija prednizonom dovela je do klinicke i hematoloske remisije. Posle godinu dana je usledio hematoloski recidiv, kome su se pridruzile jaka proteinurija i blaga azotemija. Kortikosteroidnom terapijom su indukovane dugotrajne remisije koje se odrzavaju pomocu malih doza prednizona. Kod oba bolesnika, nalazi biopsije bubrega odgovarali su promenama koje ce srecu u idiopatskom nefrotskom sindromu. Pretrazivanjem elektronske biblioteke "Medlajn" pronasli smo izvestaje o glomerulopatijama u toku mijelodisplaznog sindroma kod 16 odraslih osoba. Klinicke manifestacije su obuhvatale nefrotski sindrom obicno pracen insuficijencijom bubrega, akutni ili hronicni ili rapidno-progresivni glomerulonefritis. Biopsijom su nadjene promene membranskog, ekstrakapilarnog i mezangioproliferacionog glomerulonefritisa ili AL-amiloidoze. Zakljucili smo da: 1) bolest glomerula moze da postoji kod osoba obolelih od sindroma mijelodisplazije i za njom treba da se traga 2) sindrom mijelodisplazije treba da se ukljuci u spisak stanja koja kod dece mogu da budu komplikovana kortikosteroid-senzitivnim nefrotskim sindromom.
Type of Medium:
Online Resource
ISSN:
0370-8179
,
2406-0895
DOI:
10.2298/SARH0210323B
Language:
English
Publisher:
National Library of Serbia
Publication Date:
2002
detail.hit.zdb_id:
2577665-4
Bookmarklink