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  • 1
    Language: German
    In: Klinische Pädiatrie, 10/2018, Vol.230(06), pp.289-290
    ISSN: 0300-8630
    E-ISSN: 1439-3824
    Source: Thieme Publishing Group (via CrossRef)
    Library Location Call Number Volume/Issue/Year Availability
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  • 2
    In: Klinische Pädiatrie, 2018, Vol.230(06)
    In: Klinische Pädiatrie, 2018, Vol.230(06), pp.305-313
    Description: Central nervous system (CNS) tumors account for the highest mortality among pediatric malignancies. Accurate diagnosis is essential for optimal clinical management. The increasing use of molecular diagnostics has opened up novel possibilities for more precise classification of CNS tumors. We here report a single-institutional collection of pediatric CNS tumor cases that underwent a refinement or a change of diagnosis after completion of molecular analysis that affected clinical decision-making including the application of molecularly informed targeted therapies. 13 pediatric CNS tumors were analyzed by conventional histology, immunohistochemistry, and molecular diagnostics including DNA methylation profiling in 12 cases, DNA sequencing in 8 cases and RNA sequencing in 3 cases. 3 tumors had a refinement of diagnosis upon molecular testing, and 6 tumors underwent a change of diagnosis. Targeted therapy was initiated in 5 cases. An underlying cancer predisposition syndrome was detected in 5 cases. Although this case series, retrospective and not population based, has its limitations, insight can be gained regarding precision of diagnosis and clinical management of the patients in selected cases. Accuracy of diagnosis was improved in the cases presented here by the addition of molecular diagnostics, impacting clinical management of affected patients, both in the first-line as well as in the follow-up setting. This additional information may support the clinical decision making in the treatment of challenging pediatric CNS tumors. Prospective testing of the clinical value of molecular diagnostics is currently underway.
    Keywords: Brain tumor ; Molecular diagnostics ; Targeted therapy ; Cancer predisposition syndromes
    ISSN: 0300-8630
    E-ISSN: 1439-3824
    Library Location Call Number Volume/Issue/Year Availability
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  • 3
    Language: German
    In: Klinische Pädiatrie, 2000, Vol.212(1), pp.22-25
    Description: Zusammenfassung. Wir beschreiben eine Patientin, die im Alter von 3 Jahren an einem Diabetes mellitus Typ I erkrankte, im Alter von 10 Jahren wurde eine oligosymptomatische Zöliakie und kurze Zeit später eine Vitamin-B 12 -Mangelanämie (Imerslund-Gräsbeck-Syndrom) diagnostiziert. Die 3 Jahre jüngere Schwester erkrankte mit 11 Jahren ebenfalls an einer Vitamin-B 12 -Mangelanämie, die als Imerslund-Gräsbeck-Syndrom klassifiziert wurde. Diese ungewöhnliche, bisher nicht beschriebene, Assoziation seltener Erkrankungen läßt an eine gemeinsame autoimmune Ätiologie denken.
    Description: We describe the clinical course of a girl with onset of type I diabetes mellitus at the age of 3 years. At the age of 10, coeliac disease and shortly thereafter a vitamin B12 deficiency anemia (Imerslund-Graesbeck-syndrome) was diagnosed. Her younger sister also suffered from Imerslund-Graesbeck-syndrome when she was 11 year old. This unusual, so far not described association of rare diseases suggests a common autoimmune etiology.
    Keywords: Diabetes Mellitus ; Zöliakie ; Imerslund-Gräsbeck-Syndrom ; Diabetes Mellitus ; Coeliac Disease ; Imerslund-Graesbeck-Syndrome
    ISSN: 0300-8630
    E-ISSN: 1439-3824
    Library Location Call Number Volume/Issue/Year Availability
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  • 4
    In: Klinische Pädiatrie, 2019, Vol.231(03)
    In: Klinische Pädiatrie, 2019, Vol.231(03), pp.107-135
    Description: Low grade gliomas (LGGs) constitute the largest, yet clinically and (molecular-) histologically heterogeneous group of pediatric brain tumors of WHO grades I and II occurring throughout all pediatric age groups and at all central nervous system (CNS) sites. The tumors are characterized by a slow growth rate and may show periods of growth arrest. Around 40% of all LGG patients can be cured by complete neurosurgical resection and are followed by close observation. In case of relapse, second resection often is possible. Following incomplete resection observation is recommended, as long as there is no radiologic tumor growth and the patient does not suffer from significant, tumor-related symptoms. This also applies to patients with a diagnosis of LGG on the basis of radiological criteria. By contrast, clinical worsening and / or radiologic progression are an indication to treatment with either chemo- or radiotherapy. Overall survival is around 90%, and many patients survive with residual tumor, i. e. they suffer from chronic disease. All patients need comprehensive neuro-oncological care, the principles and details of which are summarized in the current guidelines. These represent standard of care for diagnostic work-up (including neuroimaging and neuropathology), and for therapeutic decisions (including the indications to non-surgical treatment) as well as concepts for neurosurgical intervention, chemotherapy and radiotherapy as well as surveillance and rehabilitation. The current treatment algorithm was compiled by members of the LGG working group of the SIOP-E brain tumor group (SIOP-E-BTG) and is based upon the results of previous European LGG studies and international reports.
    Keywords: Low grade glioma ; Child ; Guideline ; Chemotherapy ; Radiotherapy ; Surgery ; Niedrig-gradige gliome ; Kind ; Leitfaden ; Chemotherapie ; Radiotherapie ; Neurochirurgische intervention
    ISSN: 0300-8630
    E-ISSN: 1439-3824
    Library Location Call Number Volume/Issue/Year Availability
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  • 5
    Dissertation
    Dissertation
    Humboldt-Universität zu Berlin, Mathematisch-Naturwissenschaftliche Fakultät I
    Language: German
    Description: Das Neuroblastom ist der am weitesten verbreitete solide, extrakranielle Tumor im Kindesalter. Trotz intensiver Forschung sind die Überlebensraten von Patienten mit fortgeschrittenem Tumorwachstum nach wie vor schlecht. Die Idee, eine zelluläre, langanhaltende Immunantwort im Körper zu induzieren, vermittelt durch zytotoxische CD8+T-Zellen, die sich gegen den Tumor richten, scheint dabei besonders attraktiv. Als tumorassoziiertes Antigen (TAA) wurde zu diesem Zweck für diese Arbeit die murine Tyrosinhydroxylase (mTH), das Schrittmacherenzym der Katecholaminbiosynthese, gewählt, da sie in der Mehrzahl der Neuroblastome stark überexprimiert ist. Für die Impfexperimente wurden sog. DNA-Minigen-Vakzine, die für Peptide aus der mTH-Sequenz kodieren, konstruiert. Die Auswahl Minigen-Peptide erfolgte mit dem MHC-Klasse-I-Liganden-Vorhersageprogramm syfpeithi, welches drei vorhergesagte starke H2-Kk-Liganden lieferte (mTH3k). Außerdem wurden zwei weitere Vakzine hergestellt: als Negativkontrolle das Vakzin mTHlowest, dessen mTH-Peptide laut syfpeithi schlechte MHC-Klasse-I-Liganden darstellen und das Vakzin Ersatzepis, dessen Peptide auf der Oberfläche von murinen NXS2-Neuroblastomzellen aus MHC-Klasse-I-Komplexen isoliert werden konnten. Sowohl in prophylaktischen als auch therapeutischen Impfversuchen in Mäusen konnte das Tumorwachstum und die spontane Metastasierung in sekundäre Organe wie die Leber signifikant verhindert werden. Außerdem konnte gezeigt werden, daß der Antitumoreffekt auf der Induktion mTH-spezifischer, zytotoxischer CD8+T Zellen (CTLs) beruht. Zusätzlich und insbesondere interessant für eine eventuelle klinische Anwendung eines auf der TH basierenden DNA-Vakzins verursachte das mTH-Minigen-Vakzin zumindest in Mäusen keine Aktivierung selbst-reaktiver CD8+T-Zellen. Alles in allem lassen die in dieser Arbeit erhaltenen Ergebnisse den Schluß zu, daß sich die Tyrosinhydroxylase als TAA in Form eines DNA-Vakzins zur adjuvanten Therapie des Neuroblastoms eignet. Therapeutic vaccination against tumor antigens without induction of autoimmunity remains a major challenge in cancer immunotherapy. Here, we demonstrate for the first time effective therapeutic vaccination followed by eradication of established spontaneous neuroblastoma metastases using a tyrosine hydroxylase (TH) DNA minigene vaccine. We identified three novel mouse TH (mTH3) derived peptides with high predicted binding affinity to MHC class I H2-Kk according to prediction program syfpeithi and computer modeling of epitopes into MHC class I binding groove. Subsequently, a DNA minigene vaccine based on pCMV-F3Ub encoding for mutated ubiquitin (G76 to A76) and mTH3 was generated. Prophylactic and therapeutic efficacy of this vaccine was established following oral delivery using attenuated Salmonella typhimurium SL7207. Only mice immunized with mTH3 were free of spontaneous liver metastases. This effect was clearly dependant on ubiquitin and high affinity of the mTH epitopes to MHC class I. Specifically, we demonstrated a crucial role for minigene expression as a stable ubiquitin-Ala76 fusion peptide for vaccine efficacy. Interestingly, the unstable wild type ubiquitin-Gly76 vaccine was completely ineffective. The immune response following mTH3 DNA minigene vaccination was mediated by CD8+ T-cells as indicated by infiltration of primary tumors and TH specific cytolytic activity in vitro. Importantly, no infiltration was detectable in TH expressing adrenal medulla, indicating the absence of auto immunity. In summary, we demonstrate effective therapeutic vaccination against neuroblastoma with a novel rationally designed tyrosine hydroxylase minigene vaccine without induction of autoimmunity providing an important base line for clinical application of this strategy.
    Keywords: Neuroblastom ; Ubiquitin ; Immuntherapie ; Dna-Vakzine ; Anti-Tumoreffekt ; Ctls ; Proteasomale Degradation ; Neuroblastoma ; Ubiquitin ; Immunotherapy ; Dna Vaccination ; Anti-Tumor Effect ; Ctls ; Proteasomal Degradation ; 570 Biowissenschaften ; Biologie ; 32 Biologie ; Ddc:570
    Source: Networked Digital Library of Theses and Dissertations
    Library Location Call Number Volume/Issue/Year Availability
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  • 6
    Book chapter
    Book chapter
    Berlin, Heidelberg: Springer Berlin Heidelberg
    Language: German
    In: Pädiatrische Hämatologie und Onkologie, pp.139-146
    Description: Ein 3-jähriger Junge italienischer Abstammung wird wegen zunehmender körperlicher Mattigkeit, Fieber und gelber Verfärbung der Augen vorgestellt. Der Urin sei dunkel verfärbt. Auf Nachfragen wird der Genuss von »dicken Bohnen« 2 Tage zuvor angegeben. Der Junge ist alters entsprechend entwickelt, fällt aber durch ein blass-ikterisches Hautkolorit auf. Bei der klinischen Untersuchung lässt sich eine grenzwertig vergrö ßerte Milz am Rippenbogen palpieren. Die Herzfrequenz beträgt 160/min, der Blutdruck wird mit 90/60 mmHg gemessen.Die Laboruntersuchungen ergeben eine Hämoglobinkonzentration von 5,3 g/dl, ein mittleres korpuskuläres Volumen (MCV) von 75 fl, einen mittleren korpuskulären Hämoglobingehalt (MCHC) von 27 pg und einen Retikulozytenanteil von 2,5 %. Das Bilirubin ist auf 3,5 mg/dl mit überwiegend unkonjugiertem Anteil erhöht, ebenso die Laktatdehydrogenase mit 550 U/l. Außerdem ist das Haptoglobin unterhalb der Nachweisgrenze und freies Hämoglobin im Serum nachweisbar. Der Coombs-Test ist negativ.Der Blutausstrich zeigt eine unauffällige Erythrozytenmorphologie, im Kresylblau-gefärbten Ausstrich werden etliche »Innenkörper« gesehen. Zusätzlich werden im Urin Bilirubin, Urobilinogen und freies Hämoglobin nachgewiesen. Die spezielle Untersuchung der Erythrozytenenzymaktivität en ergibt eine deutliche Aktivitätsminderung der Glukose-6-Phosphatdehydrogenase in den Erythrozyten (vermindert auf weniger als 2 % der Norm).Aufgrund der Anamnese und der Laborergebnisse kann die Diagnose einer hämolytischen Krise bei Glukose-6-Phosp hatdehydrogenasemangel, ausgelöst durch Nahrungsmittel (»dicke Bohnen«), gestellt werden. Therapeutisch war die Transfusion eines Erythrozytenkonzentrats aufgrund des weiteren Abfalls der Hämoglobinkonzentration auf 4,6 g/dl erforderlich.
    Keywords: Medicine & Public Health ; Pediatrics ; Hematology ; Oncology ; Medicine
    ISBN: 9783540037026
    ISBN: 3540037020
    Source: SpringerLink Books
    Library Location Call Number Volume/Issue/Year Availability
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  • 7
    Language: German
    In: Zeitschrift für Wirtschafts- und Unternehmensethik : zfwu, 2013, Vol.14(3), pp. 423-426
    ISSN: 1439880X
    Source: Deutsche Zentralbibliothek für Wirtschaftswissenschaften
    Library Location Call Number Volume/Issue/Year Availability
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