gms | German Medical Science

Einleitung: Neurosarkoidose ist eine seltene Erkrankung (Inzidenz 0,4-0,5/100000 Einwohner), noch seltener ist die Erstmanifestation als progredienter Hörverlust. Klinisch manifestiert sich die Neurosarkoidose am häufigsten (50-70%) mit multiplen Hirnnervenausfällen, bei denen auch der N. vestibulocochlearis befallen sein kann.

Methoden: Eine 48 Jahre alte Patientin stellte sich 2018 mit neu aufgetretenem Tinnitus und Hörminderung rechts vor. Anamnestisch gab die Patientin eine seit 2010 bestehende Surditas links und rezidivierend vestibulären Schwindel in der Vergangenheit an. Die Surditas links war 2010 ebenfalls nach einem rasch progredienten Hörverlust aufgetreten, damals zeigte sich eine kontrastmittelanreichernde Duraverdickung des Meatus acusticus internus links im MRT.

Ergebnisse: Der HNO-ärztliche Spiegelbefund war unauffällig, Weber und Rinne ließen sich aufgrund der ausgeprägten Schwerhörigkeit nicht erheben. Im Tonschwellenaudiogramm zeigte sich eine Surditas links, rechts eine Innenohrschwerhörigkeit von 50 dB mit Steilabfall ab 4 kHz. Eine intravenöse Urbasontherapie über drei Tage brachte eine vorübergehende Besserung der Beschwerden. Es erfolgte eine neurologische Vorstellung, bei der unter anderem eine Liquorpunktion durchgeführt wurde; hier ergab sich der Hinweis auf einen entzündlichen Prozess des ZNS sowie auf eine Schrankenstörung. Es wurde der Verdacht auf eine Neurosarkoidose als Ursache der Beschwerden gestellt. Im Vergleich zu vorherigen MRT-Untersuchungen ließen sich in der aktuellen Bildgebung eine Duraverdickung kaudal des Meatus acusticus internus rechts und eine zunehmende Kontrastmittelanreicherung der Dura im Meatus acusticus internus links sowie links cerebellär und frontal beidseits darstellen, vereinbar mit der Verdachtsdiagnose Neurosarkoidose. Die BERA erbrachte eine reproduzierbare Erregbarkeit ab 60 dB für „Clicks“ und ab 70 dB für „Chirps“ auf der rechten Seite. Die Electrocochleographie zeigte auf der linken Seite eine Erregbarkeit ab 80 dB. Die kalorische Prüfung ergab eine fehlende Erregbarkeit links. Aktuell ist eine zusätzliche histologische Sicherung seitens der Neurochirurgie geplant, zusätzlich erfolgt die Evaluation zur Cochleaimplantatversorgung.

Diskussion: Bei neu aufgetretenem rasch progredientem Hörsturz in Kombination mit weiteren Hirnnervenausfällen oder diffuser neurologischer Symptomatik sollte auch an eine Neurosarkoidose als Ursache gedacht werden. Therapeutisch ist eine Versorgung mit einem Cochleaimplantat unter der Voraussetzung eines intakten N. cochlearis in Betracht zu ziehen.