In:
Klinische Pädiatrie, Georg Thieme Verlag KG, Vol. 235, No. 03 ( 2023-05), p. 167-177
Abstract:
In den letzten Jahren wurden biologische Subgruppen des Ependymoms (EPN)
identifiziert und in die aktuelle WHO-Klassifikation eingeführt, allerdings haben diese derzeit noch keinen Einfluss auf die
Therapiestratifizierung. Jedoch finden sich immer mehr Hinweise, dass das klinische Verhalten abhängig von der Tumorbiologie ist: PF-EPN-A mit einem Zugewinn des Chromosom 1q beispielsweise sind mit einem hohen Risiko
für Rezidive assoziiert, während das Überleben bei ST-EPN-YAP1 bei 〉 90% liegt. Die insgesamt noch nicht
zufriedenstellende Prognose zeigt, dass die Therapiestrategien weiter verbessert werden müssen. Das Ausmaß der Tumorresektion ist der wichtigste
klinische Prognosefaktor, weshalb die Evaluation einer erneuten OP bei einem postoperativen Resttumor höchste Priorität hat. Darüber
hinaus wird die Wirksamkeit der Lokalbestrahlung als bewiesen angesehen und derzeit im Alter 〉 1 Jahr empfohlen. Der Stellenwert der Chemotherapie ist
weiterhin unklar. Ein Ziel der europäischen klinischen Studie SIOP Ependymoma II ist, die Wirksamkeit verschiedener Chemotherapien zu evaluieren,
so dass deutsche Patienten im Rahmen dieser Studie behandelt werden sollten, um den Kenntnisstand voranzutreiben. Neue prognostische biologische Parameter
werden im Rahmen des Begleitprojekts BIOMECA validiert. Die Erkenntnisse dieser Begleitstudie sollen auch genutzt werden, um zielgerichtete Therapien sog.
Targeted Therapies zu entwickeln. Für Patienten, die nicht im Rahmen der interventionellen Strata der Studie behandelt werden können, stellt die
HIT-MED Guidance (aktuelle Version 5.2) eine Handlungsempfehlung dar. Der vorliegende Artikel gibt einen Überblick über Empfehlungen zu
Diagnostik und Therapie für Kinder- und Jugendliche mit intrakraniellem Ependymom, sowie zur Behandlung im Rahmen der SIOP Ependymoma II Studie.
Type of Medium:
Online Resource
ISSN:
0300-8630
,
1439-3824
Language:
German
Publisher:
Georg Thieme Verlag KG
Publication Date:
2023
detail.hit.zdb_id:
2039110-9
