In:
CHILD`S HEALTH, Publishing House Zaslavsky, , No. 5.56 ( 2014-09-11), p. 40-49
Kurzfassung:
Мета дослідження. Уточнити особливості клінічних симптомів, перебігу захворювання та ефективності лікування гістіоцитозу з клітин Лангерганса (ГКЛ) у дітей. Методи дослідження. Клінічний, гематологічний, біохімічний, гістологічний, імуногістохімічний, радіологічний. Результати дослідження. Проведено аналіз 25 випадків ГКЛ у дітей. Моносистемна форма ГКЛ найчастіше уражає кісткову систему. Мультисистемний ГКЛ характеризується розмаїттям клінічних проявів, значно тяжчим перебігом та високим ризиком смерті. Третину хворих із мультисистемною формою ГКЛ становлять діти першого року життя. Діти з моносистемною формою ГКЛ характеризуються повною клінічною відповіддю на терапію першої лінії. У той же час у дітей із мультисистемною формою повна відповідь на поліхіміотерапію спостерігається лише в 30,0 %. Прогноз перебігу хвороби залежить від ініціального ураження органів ризику (кісткового мозку, печінки, легень, селезінки), порушення їх функції та віку дитини на час встановлення діагнозу. Реактивація процесу в дітей із мультисистемною формою ГКЛ відбувається в перші 12 міс. із часу дебюту хвороби.
Materialart:
Online-Ressource
ISSN:
2307-1168
,
2224-0551
DOI:
10.22141/2224-0551.5.56.2014.76242
Sprache:
Unbekannt
Verlag:
Publishing House Zaslavsky
Publikationsdatum:
2014
